2016 年第 4 期 第 14 卷

异柠檬酸脱氢酶IDH突变在脑胶质瘤中的研究进展

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关键词：胶质瘤异柠檬酸脱氢酶进展

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• 【摘要】[摘要] 胶质瘤是人类中枢神经系统最常见的恶性肿瘤，大约占颅内肿瘤的40%—50%，根据2007年世界卫生组织（WHO）的分类方案分为星形细胞瘤、少突胶质细胞肿瘤、少突胶质星形细胞瘤、室管膜肿瘤、.脉络膜丛肿瘤、神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤、其他神经上皮组织肿瘤等，它具有生长迅速、易复发、死亡率高等特点，是困扰人类健康的重大疾病。异柠檬酸脱氢酶（Isocitrate dehydrogenase，IDH）是三羧酸循环的限速酶，在此酶的作用下异柠檬酸能转化为α-酮戊二酸，同时将NAD+或NADP+还原成NADH或NADPH。 根据空间结构特点, NADP-依赖性IDH可分为同源二聚体IDH和单体IDH, 它们对生物体的能量代谢、生物合成以及抗氧化胁迫起重要作用。一旦IDH发生突变，该转化过程将中断，从而诱导HIF-1α的生成及细胞全基因组表观遗传学改变，导致肿瘤的产生；本文还综述了IDH突变在胶质瘤病理诊断、治疗及预后等方面的最新进展。