肺肉瘤样癌（PSC）是一种罕见的非小细胞肺癌（NSCLC），其临床症状和影像学表现无特异性，很难与

其他 NSCLC 鉴别，需要病理和免疫组化协助明确诊断。早期 PSC 首选手术治疗，但术后复发率高，对放化疗不

敏感，局部介入治疗无相关报道。Kirsten大鼠肉瘤病毒癌基因同源物（KRAS）和间质-上皮细胞转化因子（MET）

基因是NSCLC的重要肿瘤驱动基因，且在PSC中的突变率高，KRAS抑制剂和MET抑制剂有望成为PSC的治疗

靶点。PSC患者的肿瘤组织和淋巴细胞中程序性死亡受体配体1（PD-L1）高表达，因此免疫治疗可能作为PSC治

疗的新选择。本文对PSC的诊断和治疗进展作一综述。